Make your own free website on Tripod.com

 

الباب الخامس: الوراثة والقلب      
 
14

علة رباعى فالوت

Tetralogy of Fallot

 

 

 

 

ويتكون هذا العيب الخلقى المركب من :

1

وجود فتحة خلقية في الحاجز البطينى

Ventrisular Septal Defect-VSD

2

وجود تضيق بالصمام الرئوي قد يكون مصحوب بنقص في نمو الشريان الرئوي .

Pulmonary Stenosis

3

هيمنة الشريان الأبهر على مخرجى البطين الأيسر والأيمن

Overriding Aorta

4

تضخم البطين الأيمن

 

 

 

وعندم يولد طفل بهذه العلة الخلقية المركبة ويكون تضيق الصمام الرئوي شديد والفتحة الموجودة في الحاجز البطينى كبيرة فإن الضغط الدموى المتصاعد في البطين الأيمن والناتج عن عدم قدرة الصمام الرئوي على تمرير كل الدم المتاح للبطين الأيمن والذى يضخه أثناء إنقباضه ، هذا الضغط الدموى المتصاعد في البطين الأيمن والذى يزيد في هذه الحالة عن ضغط الدم في البطين الأيسر يدفع بالدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر ومن ثم يختلط هذا الدم غير المؤكسج في البطين الأيسر مع الدم المؤكسج الوارد من الرئتين وتكون كميته صغيرة نظر لوجود تضيق الصمام الرئوي ، وتكون نتيجة هذا الاختلاط أن الدم الذى يضخه البطين الأيسر إلى الشريان الأورطى يكون غير مشبع بالأوكسجين ونظر لهيمنة الشريان الأورطى على مخرجى البطينين فإن جزء ل بأس به من دم البطين الأيمن الغير مؤكسج يندفع إلى الشريان الأورطى من الجانب الأيمن للقلب .. وبالتالي يكون الشريان الأورطى محمل في الحالات الشديدة لهذ العيب الخلقى المركب بدم غير مشبع بالأكسجين فتزرق شفاه وأطراف المريض وأغشيته المخاطية وربم كل جلده إذ كانت الحالة شديدة Cyanotic Child .

 
وتشتد حالات الزرقة في أثناء الرضاعة أو في أثناء اللعب بالنسبة للطفل وربم تكون مصحوبة بغياب الوعى أو التشنجات Cyanotic Spells . وتعتمد نسبة عدم تشبع الدم بالأوكسجين كم أسلفت على شدة تضيق الصمام الرئوي ونقص نمو الشرايين الرئوية .. فإذ كان التضيق شديد والشرايين الرئوية ضعيفة التكوين كانت حالة رباعى فالوت شديدة وربم مات الطفل في المهد .. م إذ كانت نسبة التضيق في الصمام الرئوي متوسطة فربم عاش هذا الطفل إلى مرحلة الصب وإذ تم إصلاح الحالة جراحي يعيش المريض حياة آمنة ، وإذ كانت نسبة التضيق في الصمام الرئوي بسيطة والشرايين الرئوية مكتملة النمو فإن نسبة تشبع الدم بالأوكسجين تكون قريبة من الطبيعة وربم ل تظهر الزرقة مبكر في هذا الطفل ويظل في حالة جيدة حتى مراحل النضج وعنده يزيد انغلاق مخرج البطين الأيمن كأثر ثانوى لوجود فتحة الحاجز البطينى وبالتالي يتوجه جزء كبير من الدم غير المؤكسج إلى البطين الأيسر عبر فتحة الحاجز البطينى .
 

والعلاج الجراحى هو الحل الأمثل لهذ العيب الخلقى المركب ويتمثل في عملية إصلاح وإعادة تشكيل للقلب يتم فيه رتق وإغلاق فتحة الحاجز البطينى وتوسيع الصمام الرئوي . ويجب إجراء هذه الجراحة في الطفولة الباكرة حتى ل تتأثر حياة المريض كثير بهذا المرض الشديد الوطأة .

 

 

 

 

 

13

تضيق م تحت الصمام الأورطى

Subaortic Stenosis

15

مرض البطين الأحادى

Single Ventricle