Make your own free website on Tripod.com

  الباب الثاني عشر - اعتلال عضلة القلب - CARDIOMYOPATHY
 

1)

اعتلال عضلة القلب التمددي (التوسعى)

2)

اعتلال عضلة القلب الضخامى

3)

اعتلال عضلة القلب المُقيِّد

   

2

الاعتلال الضخامى لعضلة القلب

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

 

ينش هذا المرض عن تضخم جدار البطين الأيسر بطريقة غير مبررة ويكون هذا التضخم غير مصحوب باتساع في البطين الأيسر .. بل إن تجويف البطين الأيسر يكون ضيق في معظم هذه الحالات المرضية . وتكون الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر سليمة أو تزيد عن الحدود الطبيعية في الكثير من الحالات (Hypercontractility).

 

شكل رقم 12-2 مقطع طولي يوضح حالة اعتلال العضلة القلبية الضخامى الساد

 

سبيبات المرض

Etiology

 

هو مرض وراثي يتزايد في عائلات بعينه ولقد تم فعل الكشف عن ثلاث جينات على الأقل له علاقة بالبروتين الإنقباضى في الخلاي القلبية .. وبالتالي بنشأة هذا المرض. وهو من النوع الوراثي السائد (Autosomal Dominant).

 

التغيرات المرضية

(Pathology)

 

وتشمل التغيرات المرضية م يلي :

1)

يتضخم جدار البطين الأيسر بصفة عامة ويكون التضخم في الجدار الحاجز بين البطينين شديد مقارنة بالجدار الخارجي في حالات كثيرة وهن يكون التضخم غير متماثل مم يؤدى إلى تضيق مخرج البطين الأيسر (Asymetrical Septal Hypertrophy) وينتج عن هذه الحالة م يسمى بالتضخم الساد (التضيقى) للبطين الأيسر. (Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy- HOCM)

2)

يكون تجويف البطين الأيسر صغير .

3)

تكون وريقات الصمام الميترالى كبيرة وطويلة وخاصة الوريقة الأمامية .

4)

يكون الأذين الأيسر كبير .

5)

تزداد الشرايين التاجية العضلية ثخانة وتضيقاً

(Intramural Coronary Arteries)

6)

توجد تليفات كثيرة بين الخلاي القلبية ويضطرب انتظام هذه الخلاي القلبية Disorganization وكذلك الشكل العام للبطين الأيسر

 

الصورة الإكلينيكية

Clinical Picture

 

الأعراض المرضية وتشمل م يلي :

· اللهاث والآلام الصدرية المشابهة لآلام الذبحة الصدرية عند القيام بمجهود عضلي .. و في الحالات المتقدمة يحدث اللهاث أثناء الراحـة وعنـد الاستلقاء وربم حدثت نوبات لهاث ليلى حاد Paroxysmal Nocturnal Dyspnea توقظ المريض من النوم .

· الدوار الشديد والإغماء المتكرر .

· الخفقان

ويحدث اللهاث نتيجة لتدنى القدرة الارتخائية للبطين الأيسر وينش عن ذلك زيادة في الضغوط داخل البطين والأذين الأيسرين ومن ثم في الأوردة والشعيرات الدموية الرئوية وبالتالي يحدث الإحتقان الرئوي .. وتزداد هذه الحالة سوء عند تسارع ضربات القلب لأي سبب .. م نوبات الألم الصدرى الحاد فإنه تنش نتيجة لتضيق الشرايين التاجية العضلية الصغيرة وأيض عن عدم التواؤم Mismatch بين حجم عضلة القلب وكمية الإرواء الدموي لهذه العضلة .

أ‌)العلامات المرضية وتشمل:

1)

يكون شكل النبض مميز بارتفاع مفاجئ في بداية النبضة الشريانية (Abrupt upstroke)

2)

تكون النبضة القمية للقلب مزدوجة أو حتى ثلاثية

(Bifid or Triple Apex Beat)

3)

يوجد لغط إنقباضى على أسفل الحافة القصية اليسرى ويضمحل هذا اللغط في وضع القرفصاء وعند قبض اليدين بقوة وتزداد حدته مع مناورة فالسالف (Valsalva maneuver) وعقب الوقوف وبعد النبضة البطينية المبتسرة (PVC).

4)

يوجد صوت قلبي رابع على قمة القلب S4

5)

عند فحص الأوردة الوداجية فإن موجة الضغط (a)تكون قوية .

 

الفحوص المختبرية

Invesigations

 

1)التخطيط الكهربائي للقلب (Electrocardiogram) ويلاحظ فيه عادة:

-

علامات تضخم البطين الأيسر واتساع الأذين الأيسر . LVH And LAE

-

اختلال نظم القلب في حالات كثيرة وأهمه حالات الارتجاف الأذيني (Atrial Fibrillation) والنبضات البطينية المبتسرة (PVCs).

-

التغيرات غير المتخصصة للفلقة ST وللموجة T.

-

وجود انحراف محوري يساري . LAD

-

وجود موجة Q عميقة وأحيان صورة كاذبـة لاحتشاء قديم بالجدار الأمامي للقلب (Pseudoinfarction Pattern)

 

2)الأشعة السينية للصدر:

ربم توجد علامات له دلاله على توسع الأذين الأيسر أو تضخم البطين الأيسر أو وجود احتقان رئوي .

 

3)التصوير الصدوى للقلب

Echodoppler studies

وهو الفحص الأهم حيث يوفر المعلومات اللازمة للتشخيص الدقيق للحالة ومنه :

أ‌)

تضخم جدار البطين الأيسر بصفة عامة والحاجز بين البطيني بصفة خاصة IVS

ب‌)

تظهر صورة الانسداد في مخرج البطين الأيسر والناتج عن التضخم غير المتماثل في الجدار الحاجز بين البطينين والاقتراب الانقباضي المتزامن للوريقة الأمامية للصمام الميترالى من الجدار الحاجز systolic Anterior motion مم يصنع حالة من التضيق الديناميكي بمخرج البطين الأيسر Dynamic Outflow Tract Obstrustion وهى صورة مشابهة لتضيق الصمام الأورطى .

جـ)

يمكن عن طريق فحص الدوبلر تقييم الوظائف الارتخائية للبطين الأيسر وكذلك دينامية التضيق في مخرج البطين الأيسر .

 

4)مرقاب نظم النبض القلبي

Holter monitoring

وهو عبارة عن جهاز يقوم بتسجيل تخطيط القلب بطريقة متواصلة لمدة 24-48 ساعة وبالتالي يمكن التعرف على حالات الخلل في نظم النبض القلبي مثل حالات الرجفان الأذيني AF أو النبضات البطينية المبتسرة PVCs وحالات التسارع البطيني (Ventricular Tachycardia) والتي ربم تمثل البذرة لحالات الرجفان البطيني (Ventricular Fibrillation) والموت القلبي المفاجئ (SCD).

 

5)القسطرة القلبية

Cardiac Catheteriztion

ويتم إجراؤه عادة في الحالات الشديدة عندم يبد التفكير في العلاج الجراحي أو التداخلى . وذلك من أجل تقييم الضغوط المختلفة داخل البطين والأذين الأيسرين وكذلك الكفاءة الانقباضية للبطين الأيسر ومدى تأثير المثيرات الديناميكية المختلفة على أداء البطين الأيسر مثل النبضة البطينية المبتسرة ومناورة فالسالف "محاولة الزفير أثناء الغلق الإرادي لمسارات التنفس" وم إذ كان هناك تصلب مصاحب لشرايين القلب التاجية م ل .

 

وظائف البطين الأيسر

Left ventricular Function

تتدنى القدرة الارتخائية وبالتالي الامتلائية للبطين الأيسر بطريقة شديدة وهذ ينعكس بالضرورة على ناتج الدفق القلبي في الدقيقة فيكون متدني (Low Cardiac output) ويترتب على ذلك زيادة في الضغوط الارتخائية للبطين الأيسر والتي تنعكس على الأذين الأيسر والأوردة والشعيرات الدموية الرئوية ، ويتسبب هذا في الاحتقان الرئوي .. يحدث هذا بالرغم من أن القدرة الانقباضية للبطين الأيسر ل تزال سليمة بل وربم متزايدة عن الحدود الطبيعية حيث أن القدرة الانقباضية ل تتدنى إل في الحالات المتأخرة من المرض

 

التأريخ الطبيعى للمرض

Natural History

يختلف التاريخ الطبيعي لهذ المرض بصفة جذرية من مريض إلى آخر . فبعض المرضى يموتون فجأة في أعمار مبكرة وبعضهم يعيشون بل أعراض حتى أعمار متقدمة وتظهر على بعضهم أعراض وعلامات هبوط الجانب الأيسر للقلب في عمر متوسط . ولقد وجد أيض أن هذا المرض هو السبب الرئيسي للوفاة القلبية المفاجئة بين الرياضيين صغار السـن ، وثبـت إكلينيكي أن حـدوث الارتجاف الأذيني Atrial Fibrillation يكون مصحوب عادة بظهور الصورة الإكلينيكية لهبوط الجانب الأيسر للقلب

 

الحالات المرضية المشابهة :

يتشابه اللغط الإنقباضى الذي يسمع أسفل الحافة اليسرى للقص مع اللغط الإنقباضى الحاصل في الحالات الآتية :

أ)

تضيق الصمام الأبهر (الأورطى).

ب)

الفتحة الخلقية الحاجزية بين البطينين

Ventricular septal Defect

جـ)

الارتجاع الميترالى .

د )

تضيق الصمام الرئوي .

وتتشابه الآلام الصدرية الحادة مع آلام الذبحة الصدرية الناتجة عن تصلب الشرايين التاجية وربم تتشابه الموجودات بتخطيط القلب الكهربائي مع موجودات إحتشاء قلبي سابق Pseudoinfarction Pattern

 

العلاج

Treatment

 

أ‌)العلاج الدوائي

Drug Rx

1)

كوابح مستقبلات بيت الأدرلانية (Betablockers)

مثل عقاري البروبنالول (Propranolol) وأتينولول Atenolol وهى تقوم بكبح جماح القدرة الانقباضية المتزايدة لعضلة القلب وبالتالي كمية التضيق الديناميكي DYNAMIC OBSTRUCTION في مخرج البطين الأيسر .

2)

بعض مضادات الكالسيوم (Calcium Blockers) وخاصة عقاري فيراباميل (Verapamil) ودلتايازيم (Diltiazem)لهم تأثير مشابه لمضادات مستقبلات بيت على ديناميكية البطين الأيسر.

3)

علاج خلل النظم القلبي بالأدوية المناسبة لكل حالة .

4)

تستخدم الأدوية المميعه (مضادات التخثر) وخاصة عقار وارفرين (warfarin) في الحالات التي تصاب برجفان أذيني (Atrial Fibrillation)

 

ب‌)العلاج التدخلى والجراحي : Interventional Rx

1)

زرع ناظمة قلبية ثنائية الغرفات متميزة بقصر زمن PR

Dual chamber Pacemaker with short PR interval

وهو يساعد على حدوث الانقباض الأذيني بطريقة فسيولوجية مبرمجة ويحسن ذلك من تدفق الدم من الأذين إلى البطين في فترة الارتخاء البطيني ومن ثم يزداد ناتج الدفق القلبي (Cardiac output).

2)

إهلاك جزء مقنن من الجزء المتضخم في الحاجز البطيني Myocardial Damage وذلك باستخدام القسطرة القلبية التي عن طريقه يمكن حقن كمية من الكحول عبر الشرايين التاجية الفرعية المغذية لهذ الجزء المتضخم من الحاجز البطيني .

3)

الإزالة الجراحية Surgical Resection لجزء من الحاجز البطيني المتضخم .

4)

استبدال الصمام الميترالى بآخر صناعي في الحالات التي تعانى من ارتجاع شديد بهذا الصمام .

5)

في الحالات المتأخرة والتي تغلب فيه علامات هبوط القلب الاحتقانى الناتج عن تدنى القدرة الانقباضية للبطين الأيسر فإن علاجه يكون مشابه لعلاج الحالات الأخرى من حالات قصور الجانب الأيسر .. مع الأخذ بعين الاعتبار والحيطة الواجبة أن عقاقير معينة مثل مدرات البول والديجيتاليز والأدوية الموسعة للأوعية الدموية يمكن أن تؤدى إلى نتائج ضارة إذ لم تستخدم بحكمة كافية في مثل هذه الحالات .